سیرنگومیلی چیست؟

سیرنگومیلی یک بیماری عصبی است که به دلیل وجود یک حفره پر از مایع در پارانشیم نخاع یا کانال مرکزی نخاع ایجاد می شود. معمولاً همراه با ناهنجاری های کیاری نوع 1 (CMs) دیده می شود. سایر علل شناخته شده عبارتند از تومورهای نخاعی، تروما، و آراکنوئیدیت چسبنده پس از ضربه یا عفونی است. اگرچه سیرنگومیلی ممکن است با علائم حسی مانند درد و عدم حساسیت به دما تظاهر کند، اما بیشتر به صورت تصادفی دیده می شود.

افزایش استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای ارزیابی درد گردن یا کمر منجر به افزایش تشخیص سیرنگومیلی شده است. سیرنگومیلی تا 5 درصد از پاراپلژی را تشکیل می دهد. این فعالیت به ارائه، ارزیابی و مدیریت سیرنگومیلی می پردازد و نقش یک رویکرد تیمی بین حرفه ای در مراقبت از بیماران مبتلا را بررسی می کند.

سیرنگومیلی چیست؟

سیرنگومیلی تشکیل یک کیست پر از مایع (سیرینکس) در طناب نخاعی است. با بزرگتر شدن کیست، به نخاع فشار می آورد و در انتقال تکانه های عصبی اختلال ایجاد می کند. علت های وجود این بیماری عبارتند از نقایص مغزی مادرزادی (از بدو تولد)، ضربه به نخاع و عفونت است. گزینه های درمانی سیرنگومیلی شامل جراحی است.

شایع ترین محل، ستون فقرات گردنی در ناحیه گردن است. همانطور که سیرینکس رشد می کند، به نخاع فشار می آورد و در انتقال تکانه های عصبی اختلال ایجاد می کند.

به طور کلی سه نوع سیرنگومیلی وجود دارد. شایع‌ترین نوع آن با ناهنجاری ‌های مغزی مادرزادی (از بدو تولد) همراه است، در حالی که نوع دوم به‌عنوان یک عارضه پس از ضربه، عفونت یا تومور ستون فقرات ایجاد می‌شود. نوع سوم در اثر عوامل ناشناخته ایجاد می شود و سیرنگومیلی ایدیوپاتیک نامیده می شود.

علائم و نشانه های سیرنگومیلی چیست؟

سیرنگومیلی به دلیل آسیب به نخاع باعث بروز علائم نوروپاتیک می شود. بیماران ممکن است درد مزمن شدید، از دست دادن حس، به ویژه در دست ها را تجربه کنند. برخی از بیماران، فلجی را به طور موقت یا دائم تجربه می کنند. سیرنگومیلی همچنین ممکن است باعث اختلال در سیستم عصبی پاراسمپاتیک و سمپاتیک شود که منجر به دمای غیر طبیعی بدن یا تعریق، مشکلات کنترل روده یا سایر مشکلات شود.

اگر سیرنگومیلی بالاتر از طناب نخاعی باشد یا ساقه مغز را تحت تأثیر قرار دهد، باعث ایجاد مشکلاتی مانند فلج شدن تارهای صوتی، از دست دادن حسی عصب و … شود. به صورت کلی می توان گفت که علائم عبارتند از:

• درد و ضعف در پشت، شانه ها، بازوها یا پاها.
• سردرد.
• کاهش احساسات پوستی، مانند عدم توانایی در احساس گرما و سرمای شدید.
• از دست دادن حس در دست ها، از جمله احساس درد.
• آتروفی عضلانی (از بین رفتن)، معمولاً از دست ها شروع می شود و به بازوها و شانه ها گسترش می یابد.
• درد شدید در شانه ها و گردن.
• کاهش کنترل روده و مثانه (در مراحل بعدی).
• اختلال عملکرد جنسی.

در صورت بروز هر گونه علائم یا نشانه بالا حتما به پزشک مراجعه نمایید تا مورد درمان قرار گیرید. زیرا سهل انگاری و مراجعه نکردن به بهترین متخصص ستون فقرات در تهران باعث بروز مشکلات بیشتری در بدن خواهد شد.

انواع سیرنگومیلی

Syringomyelia به ایجاد حفره‌ای پر از مایع در داخل نخاع گفته می‌شود که می‌تواند به مرور زمان به بافت‌های عصبی آسیب بزند. این بیماری بر اساس علت ایجاد به چند دسته اصلی تقسیم می‌شود:

1. سیرنگومیلی مرتبط با ناهنجاری‌های مادرزادی

این نوع شایع‌ترین فرم بیماری است و معمولاً با اختلالاتی مانند ناهنجاری Chiari Malformation (به‌ویژه نوع 1) مرتبط است.

در این حالت، بخشی از مخچه به سمت کانال نخاعی پایین‌تر از حد طبیعی جابه‌جا می‌شود. این وضعیت باعث اختلال در جریان طبیعی مایع مغزی–نخاعی (CSF) شده و در نهایت منجر به تشکیل حفره (سیرینکس) در نخاع می‌شود.

در برخی موارد ممکن است این وضعیت با Hydrocephalus نیز همراه باشد.

2. سیرنگومیلی ناشی از آسیب یا بیماری‌های اکتسابی

در این نوع، بیماری به دنبال یک عامل ثانویه ایجاد می‌شود. مهم‌ترین عوامل عبارتند از:

• آسیب‌های تروماتیک نخاع (تصادف، ضربه شدید)
• تومورهای نخاعی یا اطراف نخاع
• عفونت‌ها مانند مننژیت یا HIV
• التهاب یا ایجاد چسبندگی در اطراف نخاع

این عوامل باعث انسداد جریان مایع مغزی–نخاعی یا آسیب مستقیم به بافت نخاع می‌شوند و در نتیجه حفره‌های سیرینکس تشکیل می‌گردد.

3. سیرنگومیلی وابسته به انسداد جریان مایع مغزی–نخاعی

در این نوع، علت مشخصی مانند ضربه یا ناهنجاری واضح دیده نمی‌شود، اما جریان طبیعی مایع مغزی–نخاعی در اطراف نخاع دچار اختلال می‌شود.

این اختلال می‌تواند به دلایل زیر باشد:

• چسبندگی‌های نخاعی (Arachnoiditis)
• تنگی کانال نخاعی
• فشارهای مزمن بر نخاع

تشکیل سیرنگومیلی

مایع مغزی نخاعی به طور معمول در اطراف مغز و نخاع گردش می کند. اگر جریان مایع مغزی نخاعی مسدود شود و به خود برگردد، ممکن است کیست (سیرینکس) در بافت ظریف نخاع ایجاد شود.

کیست ممکن است در ابتدا کوچک باشد. تصور می‌شود که اختلاف فشار بین مغز و نخاع به تدریج مایع مغزی نخاعی را وارد کیست می‌کند. با گذشت زمان، کیست بزرگتر می شود و به اعصاب نخاع اطراف فشار می آورد. این در نهایت می تواند به اعصاب آسیب برساند.

سیرنگومیلی معمولاً طی سال‌ها به کندی پیشرفت می‌کند، اما علائم گاهی پس از زور زدن یا سرفه به سرعت پیشرفت می‌کنند. این به این دلیل است که افزایش موقت فشار مغزی نخاعی مایع را وارد کیست می کند.

عوارض سیرنگومیلی چیست؟

ساقه مغز پل بین مغز و نخاع است. پیام‌ها از مغز به اعصاب حرکتی و حسی بدن و بالعکس در یک «مکالمه» دائمی منتقل می‌شوند. در برخی از موارد سیرنگومیلی، کیست در ساقه مغز رشد می‌کند و در عملکردهای حیاتی مانند تنفس و ضربان قلب اختلال ایجاد می‌کند.  برخی از علائم مربوط به عوارض سیرنگومیلی شامل موارد زیر می باشد:

• مشکلات بلع
• سوسو زدن غیر ارادی چشم
• مشکلات گفتاری

درمان سیرنگومیلی

درمان سیرنگومیلی به علت ایجاد آن و شدت علائم بیمار بستگی دارد. روش‌های درمانی شامل موارد زیر هستند:

1. درمان دارویی

داروها قادر به از بین بردن کیست یا اصلاح حفره نخاعی نیستند، اما می‌توانند در کاهش علائم کمک کنند:

• مسکن‌ها برای کاهش درد ناشی از آسیب عصبی
• شل‌کننده‌های عضلانی برای کاهش اسپاسم یا گرفتگی عضلات

2. شنت (Shunt)

در برخی موارد، بخصوص وقتی که همراه با هیدروسفالی باشد، از شنت استفاده می‌شود:

• یک لوله نازک در داخل کیست یا حفره نخاعی قرار داده می‌شود.
• مایع اضافی به داخل حفره شکمی تخلیه می‌شود.
• شنت دارای دریچه یک‌طرفه است تا از بازگشت مایع جلوگیری شود.

3. جراحی

جراحی معمولاً زمانی انجام می‌شود که علت مشخص باشد یا علائم شدید باشند:

• برداشتن تومور: اگر سیرنگومیلی به دلیل تومور ایجاد شده باشد، برداشتن آن ضروری است.
• جراحی ناهنجاری آرنولد-کیاری:
  • هدف ایجاد فضای بیشتر در ناحیه قاعده جمجمه و گردن است تا فشار از روی مخچه برداشته شود.
  • جریان مایع مغزی–نخاعی بهبود می‌یابد.
• درمان هیدروسفالی همراه: قبل از اصلاح سیرنگومیلی، اگر هیدروسفالی وجود داشته باشد، ابتدا باید آن درمان شود.

نکات مهم

• پیگیری مداوم با MRI برای بررسی اندازه کیست و پیشرفت بیماری اهمیت دارد.
• تصمیم برای جراحی یا شنت باید توسط متخصص نورولوژی یا جراح مغز و اعصاب گرفته شود.

سخن آخر

بیماری Syringomyelia یکی از اختلالات نسبتاً نادر اما مهم سیستم عصبی مرکزی است که می‌تواند به دلایل مادرزادی یا اکتسابی ایجاد شود. این بیماری در صورت تشخیص دیرهنگام ممکن است باعث آسیب‌های پیشرونده در نخاع و بروز علائمی مانند درد، ضعف عضلانی و اختلالات حسی شود.

از آنجا که روند پیشرفت سیرنگومیلی در هر فرد متفاوت است، مراجعه به موقع به پزشک نقش بسیار مهمی در کنترل بیماری دارد. در صورت مشاهده علائم مشکوک، ارزیابی توسط متخصص مغز و اعصاب یا متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ضروری است تا درمان مناسب در سریع‌ترین زمان آغاز شود و از پیشرفت آسیب‌های عصبی جلوگیری گردد.